红网时刻株洲6月6日讯（通信员 黎婕妤 薛湘苏）拥有“大长腿”的未必就是美男，手长脚长的“蜘蛛人”也纷歧定是漫画中的英雄，也或者是一种疾病——马凡综合征的示意。近日，株洲恺德心血管病病院心血管外科曾祥军团队为一位31岁的“蜘蛛人”成功实施高难度“救心”手术。
一家两代五人是“蜘蛛人” 一人是以猝死
左边是正常人的手，右边是马凡病人的手。
湖南省娄底市金师长（假名）因母亲自体不适、频频胸闷而陪她前去株洲恺德心血管病病院就医。经该院心血管外科曾祥军团队确诊，金母患上了马凡氏综合征，今朝已导致她有重度的自动脉瓣封闭不全、升自动脉扩张至常人2倍。“我家人知道马凡氏综合征这个病，我妈妈、舅舅、我姐姐和她的孩子，以及我都有相似的手长脚长现象，因为没有什么不舒服，所以没特意做搜检治疗。”金师长说。
据认识，马凡氏综合征，是一种遗传性结蹄组织疾病，示意为特别的骨骼转变即管状骨颀长尤以指、掌骨为著，骨皮质变薄、纤细，呈蜘蛛指样改变，是以马凡氏综合征患者又被称为蜘蛛人。这类患者约80%会伴有先本性心血管畸形，如自动脉进行性扩张、自动脉瓣封闭不全，甚至是以导致患者灭亡。凭据相关查询，有1/3的该类患者死于32岁以前，2/3死于50岁摆布，早在1995年SilevermanJL申报显露该类患者平均岁数仅40岁，灭亡的首要原因绝大多数是心血管病变造成的，我国28岁女排前国手霍萱就是是以猝死。
经认识，金师长的舅舅在32岁就猝死了，鉴于金师长母亲和舅舅的情形，经由曾祥军团队的耐烦注释，金师长和家人熟悉到疾病的危险性，于是金师长接管了相关搜检，让人不测的是金师长的自动脉扩张至常人的3倍多，并显现了升自动脉夹层，血管碎裂的风险随时或者发生。
深低温停轮回下赶紧救心
鉴于金师长病情严重，不实时治疗将随时有生命危险。曾祥军团队敏捷制订手术方案。
“手术难度在于手术工程量大，对术者的手艺能力要求高。一、手术工程量大，金师长心脏出口的自动脉瓣、升自动脉、自动脉弓部悉数置换人工瓣膜及血管。二、对术者的手艺能力要求高，是因为以往的心脏手术是在体外轮回下完成，病人依靠体外轮回完成手术中各个器官的供血，而自动脉弓部置换牵扯的手术部位是大血管，要让患者全身被’速冻’至25摄氏度摆布，大夫以最快的速度替代好血管，从新竖立人体轮回；而在这个过程中，人体停轮回的时间是有限的，患者‘速冻’时间不克跨越40分钟，不然大脑缺血缺氧时间过长，或者造成患者脑灭亡、截瘫等严重并发症。”株洲恺德心血管病病院副院长、心血管外科第一主任曾祥军传授说。
经由精心预备，曾祥军团队为患者实施了全麻下深低温停轮回行bentall手术+自动脉全弓置换手术，历时9小时，曾祥军传授手术团队为金师长成功“排雷”，逢凶化吉，今朝正在康复中。
据认识，手术是今朝治疗马凡氏综合征激发的心血管病变的最有效的治疗手段，好多马凡氏综合征患者因为早期症状不显着，即使已经知晓患有该疾病也不正视，也不实时就医，轻易发生猝死等严重后果，需要引起相关人群增强熟悉，高度存眷，切勿讳疾忌医。
