2005年，美国宾夕法尼亚大学Vitaliani等报道4例伴有畸胎瘤的年轻女性患者，，表现为记忆力下降、精神症状、意识障碍和低通气综合征。2007年，Dalmau等在这组病人及另外8例具有类似神经系统表现的病人体内发现了抗NMDA受体抗体，并提出了抗NMDA受体脑炎概念。
抗NMDAR脑炎流行病学
NMDA受体是离子型谷氨酸受体，分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层，对学习、记忆、精神行为产生影响。抗NMDAR抗体是致病性，导致NMDAR内化3突触功能受损，可逆性抑制NMDAR。
抗NMDAR脑炎流发病率目前还不清楚，在单中心或多中心的人群的研究显示，占ICU脑炎的比例为20% ( DaviesG, 2010)。英国一项多中心前瞻性研究显示，该病占脑炎病例的比例为4%。加利福尼亚脑炎项目(CEP)显示，抗NMDAR脑炎病例数超过肠病毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎。此外，2012年北京协和医院脑炎与副肿瘤神经综合征项目显示患病比例为16.2%。
脑炎的临床表现：边缘性脑炎三主症
脑炎的三大临床表现为发热，头痛，脑膜刺激征。“精神行为异常，近事记忆力下降，癫痫发作”被称为边缘性脑炎三主症。其他表现包括言语障碍/缄默，运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷，自主神经功能障碍，中枢性低通气，睡眠障碍，局灶损害以及低钠血症。
根据脑炎的临床表现和自身抗体，将其分为抗NMDA受体脑炎，边缘性脑炎和其他综合征。抗NMDA受体脑炎是独立类型，不同于经典边缘性脑炎。边缘性脑炎主要以LGl1, GABAbR, AMPAR为主。其他综合征表现各异，比如Morvan综合征(CASPR2抗体) 是边缘性脑炎+神经性肌强直；抗DPPX抗体相关脑炎是脑炎+腹泻；抗IgLON5抗体相关脑病表现为睡眠障碍+运动障碍+延髓症状等。
脑炎的检查和诊断
