图2：66岁男性，特发性肺纤维化（IPF）患者，出现气促加重及咳嗽，无其他临床性基础疾病。诊断由活检证实，但病变分布不典型。俯卧位高分辨增强CT扫描：（A）中肺，（B）上肺。显示大量蜂窝状改变，以上肺为主，外周分布散在的网格状影。病变分布不对称，夹杂在正常肺中间。上肺有些蜂窝囊至少达到2cm，随病程进展而增大。本例患者，蜂窝肺为主要表现，但分布在上肺并非IPF的典型表现
磨玻璃影也是特发性UIP常见的CT表现，但它们分布局限，不像网格状影分布那么广泛。磨玻璃影常位于结构变形的区域内，代表微纤维化改变而非炎症(图3)。有时，磨玻璃影所在的肺野内没有纤维化征象，则可能代表潜在的可逆性炎症。特发性纤维化患者中，产生磨玻璃影的其他原因包括蜂窝肺的囊充满分泌物，气腔被巨噬细胞填充，或感染或药物反应等其他合并症。
图3：58岁男性，有特发性肺纤维化，出现气促和咳嗽。俯卧位高分辨CT显示左下肺外周有蜂窝状改变，网格状影，和支气管扩张，其中伴磨玻璃影。 磨玻璃影常见于IPF患者到，通常位于肺结构变形区域内，代表纤维化改变，而非炎症表现。该患者最后由活检确诊
其他有UIP表现的实体性疾病包括胶原血管病，如类风湿性关节炎和硬皮病，慢性过敏性肺炎，及石棉暴露。在这些患者中，其UIP的CT表现与特发性UIP类似，因此，其他的影像学征象和病变分布的不同有助于鉴别诊断。例如，在硬皮病患者中可见食管扩张；胸膜反应和肺实质带状改变及胸膜下线状影可见于石棉肺；空气潴留伴有马赛克征及磨玻璃影可见于慢性过敏性肺炎，并常累及中上肺。此外，蜂窝改变在慢性过敏性肺炎和石棉肺的表现没有那么明显。
一些合并症可能加速UIP患者疾病恶化。特点是在1个月内急性呼吸困难加重，影像学上出现无法解释的新发双侧肺部阴影。据报道这种恶化的发病率，在病程超过2年的患者中为9.6%，病程超过3年的患者为57%。死亡率范围从53%到78%。高分辨CT的典型表现为出现磨玻璃影或实变，病变可以是弥漫性，或多发性，或以外周为主。这些患者最常见的组织学改变是在UIP的基础上合并弥漫性肺泡损害，或不太常见的机化性肺炎，或弥漫性成纤维细胞灶性改变。弥漫性肺泡损害的存在导致预后更差。
某些UIP患者可合并肺癌。肺癌发生率约10%~15%，通常发生在下肺叶。
UIP患者常见纵隔淋巴结轻度肿大，通常累及一或二组淋巴结，短轴直径小于15mm。随着病变进展，纵隔淋巴结有增大的倾向，推测为慢性炎症导致的反应性增生。这种改变是UIP病变发展的一部分，并见于无其他感染或恶性肿瘤的患者。
医脉通编译自：Lung CT: Part 2, The Interstitial Pneumonias?Clinical, Histologic, and CT Manifestations．
